有一句老話說(shuō)：女人是水做的。但如今我們都已經(jīng)知道，無(wú)論性別，人體的含水量超過(guò)體重 60%，水是維持生命不可或缺的物質(zhì)。

如果賴以生存的水突然變成致命的「過(guò)敏原」，我們的生活又會(huì)變得怎樣？

對(duì)水過(guò)敏的女孩

在童年時(shí)期，林賽（Lindsey Coubray）從沒(méi)覺(jué)得自己和別人有什么不同。只是相對(duì)其他同齡的孩子們來(lái)說(shuō)，她的體質(zhì)似乎更容易過(guò)敏，每次洗澡的時(shí)候，她總會(huì)不停地打噴嚏。

然而，這些不起眼的小事隨著年齡的增長(zhǎng)，開始變得越來(lái)越嚴(yán)重。除了止不住的噴嚏之外，林賽發(fā)現(xiàn)，沐浴或泡澡后，她的身體總會(huì)出現(xiàn)大片大片的紅色水腫性團(tuán)塊，還伴有難以忍耐的瘙癢。

林賽在淋浴后，背上出現(xiàn)風(fēng)團(tuán) 圖源：Lindsey Coubray 的 Ins

同樣的癥狀還會(huì)出現(xiàn)在下雨天，當(dāng)林賽被雨水淋到時(shí)，相似的紅疹會(huì)隨之而來(lái)。到了 17 歲時(shí)，林賽開始連晴天也不愿出門，「晴天讓我出汗，而汗液會(huì)讓背部、手臂、面部和胸部都泛起紅疹，奇癢無(wú)比」。

和林賽有著相同經(jīng)歷的，是一名叫瑞秋（Rachel Warwick）的英國(guó)女孩。正常人眼中一杯清澈的水，在瑞秋看來(lái)卻宛若一杯毒藥。喝下一口，隨著水從喉嚨滑落，她可以清晰地感覺(jué)水在口腔、食道留下一條「紅色痕跡」，而胸口，手臂的皮膚也迅速泛起紅疹，瘙癢中帶著刺痛。

因此，瑞秋在日常生活中只能飲用牛奶來(lái)補(bǔ)充少量水分，這樣她的過(guò)敏癥狀會(huì)稍微輕一些。和林賽一樣，汗水也會(huì)讓瑞秋出現(xiàn)大片大片的紅疹，持續(xù)時(shí)間可能長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)?！该看伟l(fā)作，都讓我感覺(jué)自己好像參加了一場(chǎng)馬拉松，」瑞秋說(shuō)，「但我不能哭，眼淚也會(huì)讓我的臉一片紅腫。」

全世界不足100例

林賽和瑞秋的煩惱，來(lái)源于同一種奇特的疾?。核葱允n麻疹（Aquagenic Urticaria）。

這是一種極其罕見的疾病，目前全球范圍內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)告的病例不足 100 例。

有文獻(xiàn)記載的最早病例發(fā)生在 1964 年，一名 15 歲的年輕女孩在一次滑水的 30 分鐘后，上臂、上背部、前胸、腹部和身側(cè)都出現(xiàn)了大面積的紅色水腫性團(tuán)塊，也就是風(fēng)團(tuán)，同時(shí)伴有極其嚴(yán)重的瘙癢。

第一篇記錄水源性蕁麻疹的文獻(xiàn)

在這次發(fā)作后，每當(dāng)她洗澡、游泳、大量出汗時(shí)，風(fēng)團(tuán)都會(huì)有規(guī)律地出現(xiàn)在同樣的地方，而且，與水接觸的時(shí)間越長(zhǎng)，出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)范圍、數(shù)量、嚴(yán)重性也會(huì)隨之提升。

醫(yī)生對(duì)這個(gè)女孩進(jìn)行了一些簡(jiǎn)單的試驗(yàn)。他們先用 37 °C 的蒸餾水倒在患者背上，10 分鐘后，結(jié)果并未引起風(fēng)團(tuán)，而用 0.9% 生理鹽水浸透毛巾，在病人背上濕敷 10 分鐘，則引起了 50 個(gè)小的風(fēng)團(tuán)。實(shí)驗(yàn)結(jié)果還顯示，如果使用 5% 氯化鈉溶液，引起風(fēng)團(tuán)數(shù)量會(huì)比 0.9% 生理鹽水更加明顯。

這也是醫(yī)療界第一次用「水源性蕁麻疹」來(lái)描述同樣的疾病。

在國(guó)內(nèi)，同樣的病例雖然罕見但也有發(fā)生。

最新一例報(bào)告刊登在 2019 年的《中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志》上。一名 18 歲的女患者從 5 年前開始，洗臉、洗澡后 5 到 10 分鐘內(nèi)，下頜、頸、軀干等接觸水的部分就會(huì)開始出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)，周圍繞有紅暈，伴輕微瘙癢。約 1 個(gè)小時(shí)后自行消退，不留痕跡。

患者在洗臉和洗澡后 圖源：參考文獻(xiàn) 4

為了診斷這個(gè)病例，醫(yī)生們采取了同樣的水激發(fā)試驗(yàn)：患者分別使用 36℃ 自來(lái)水、36℃ 蒸餾水洗臉，隨后，下頜及頸部都出現(xiàn)了伴有紅暈的蒼白色小風(fēng)團(tuán)，50 分鐘后，風(fēng)團(tuán)和紅暈開始減退消失。而運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)顯示，患者在面部、頸部及軀干見明顯汗液的情況下，也會(huì)出現(xiàn)同樣的風(fēng)團(tuán)及紅暈。

最終，這名患者也被診斷為水源性蕁麻疹。

水為何成為「過(guò)敏原」？

盡管目前沒(méi)有證據(jù)表明，這種蕁麻疹會(huì)造成死亡或其他嚴(yán)重后果。但也有病例記載，一些水源性蕁麻疹的患者在沐浴或長(zhǎng)時(shí)間接觸水以后，可能會(huì)出現(xiàn)氣促和昏厥等情況。

與生活息息相關(guān)的水究竟為何會(huì)成為疾病的導(dǎo)火索？在 1964 年，首次對(duì)水源性蕁麻疹作出記錄的醫(yī)生就早已提出了自己的猜想。

他認(rèn)為，在患者接觸到水或自己的體液時(shí)，這些水會(huì)與皮脂或皮脂腺發(fā)生反應(yīng)，形成一種有毒化合物，被毛囊周圍肥大細(xì)胞吸收并釋放組織胺。隨后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)和血管性水腫等臨床反應(yīng)。但隨后的一些研究卻發(fā)現(xiàn)，部分患者在發(fā)病時(shí)，血清組織胺水平并不升高。

在另外一例家族性病例報(bào)告中，研究人員發(fā)現(xiàn)患有蕁麻疹的三姐妹同時(shí)患有巨大血小板綜合征，從而推測(cè)，水源性蕁麻疹的發(fā)病也可能與某些基因有關(guān)。

一位患有水源性蕁麻疹的患者在出汗后 圖源：Daliy Mail

盡管發(fā)病機(jī)制目前仍不清晰，但關(guān)于水源性蕁麻疹的治療已經(jīng)探索出了不少方案。

作為慢性蕁麻疹的一個(gè)分類，水源性蕁麻疹的臨床治療也以抗組胺類藥物為主。東莨菪堿等抗膽堿類藥物，也可以作為 H1 受體拮抗劑的輔助治療方案。

除了抗組胺類藥物，奧馬珠單抗或許也能為水源性蕁麻疹的治療提供一個(gè)新的解決方案。這種由諾華生產(chǎn)的抗 IgE 單克隆抗體，在 2014 年通過(guò) FDA 審批，可以在 H1 抗組胺藥無(wú)法控制的情況下，被用來(lái)治療慢性蕁麻疹。

也有一些論文提出，除了藥物治療手段，也可以讓患者在接觸水之前使用凡士林等制劑，「物理」隔絕水可能帶來(lái)的危險(xiǎn)。

昂貴的治療

一位歐洲過(guò)敏基金會(huì)（ECARF）的皮膚科醫(yī)生在介紹水源性蕁麻疹這一疾病時(shí)說(shuō)：無(wú)論原因是什么，它都是一種可以完全摧毀日常生活的疾病?！敢蚋∧[和痛癢醒來(lái)，時(shí)刻擔(dān)憂著下一次發(fā)作，對(duì)生活里的一切過(guò)度謹(jǐn)慎?！?strong>「它可能是對(duì)生活質(zhì)量影響最為嚴(yán)重的皮膚病之一。」

瑞秋在 2014 年起，因抗組胺藥物不再有效，轉(zhuǎn)而開始服用奧馬珠單抗。幸運(yùn)的是，這一療法目前來(lái)看十分有效，但她每月需要在藥品上花費(fèi)約 8000 元人民幣。

直到 2018 年底奧馬珠單抗專利過(guò)期，和瑞秋一樣的患者仍沒(méi)有等來(lái)奧馬珠單抗治療水源性蕁麻疹的專項(xiàng)試驗(yàn)，「因?yàn)榛颊邔?shí)在是太少了?！?/p>

而林賽在 17 歲確診后，至今仍然需要每天服用抗組胺藥物，才能掙扎著勉強(qiáng)過(guò)上正常生活。「我再也不能在下雨或下雪的時(shí)候外出，再也不能游泳。也必須避免洗澡，或者洗澡的時(shí)候盡可能花更少時(shí)間?！?/p>

林賽在身上留下了一個(gè)小雨傘樣的紋身，她還創(chuàng)立了一個(gè)以水源性蕁麻疹命名的 INS 賬號(hào)?！肝覀冋μ岣呷藗儗?duì)這種疾病的認(rèn)識(shí)，希望將來(lái)能有更多的治療選擇?！?/p>

林賽的紋身 圖源：Lindsey Coubray的 Ins

醫(yī)療界在不斷追求新的治療方案，患者也在期待一個(gè)可以被治愈的未來(lái)。「我希望有一天能夠好好體驗(yàn)正常人的生活，」瑞秋這樣說(shuō)，「運(yùn)動(dòng)、游泳、沐浴……我會(huì)去雨中跳舞?！?/p>

致謝：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院皮膚科主治醫(yī)師 李化國(guó) 專業(yè)審核

策劃：栗子、carollero

監(jiān)制：gyouza

題圖來(lái)源：Lindsey Coubray的 Ins

參考文獻(xiàn)：

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